Pankreas nöroendokrin tümörü nedir, nasıl tespit edilir?
Pankreatik nöroendokrin tümörler, pankreasta hormon üretimi yapan küçük hücreleri (adacık hücreleri) tutar.
Pankreatik nöroendokrin tümörlerin bazılarında, tümör hücreleri hormon salınımı yapmaya devam eder (fonksiyonel tümörler olarak adlandırılırlar) ve saldıkları hormon miktarı çok fazla olur. Nonfonksiyonel tümörlerde ise hormon üretimi olmaz. Pankreas nöroendokrin tümörleri genelde solid (sert) yapıdadır.
Pankreas kanserinin, pankreas kistik tümörlerinden ve pankreas nöroendokrin tümörlerinden farkı nedir? (Fonksiyonel tümör)
Genelde pankreas kanseri olarak bahsedilen kanser türü, adenokarsinom denilen özel bir pankreas kanseri tipidir. Bazı kistik tümörler belirli bir büyüklüğe ulaştıktan sonra adenokarsinoma dönüşme riski taşır.
Nöroendokrin tümör ise ayrı bir kanser türüdür, adenokarsinoma dönüşmez. Bazı durumlarda pankreasta her ikisine de rastlanabilir. Pankreas kanseri ve nöroendokrin tümörlerin tedavi planları farklıdır.
Pankreas nöroendokrin tümörünün sebepleri nelerdir?
Nöroendokrin tümörlere yol açan nedenler henüz kesin olarak bilinemiyor; ancak pankreastaki nöroendokrin tümörler, pankreasta hormon üreten hücrelerin (adacık hücreleri) DNA’larında meydana gelen değişiklikler (mutasyon) sonucu oluşur.
Pankreas nöroendokrin tümörünün belirtileri nelerdir?
Pankreas nöroendokrin tümörleri genellikle belirti göstermez. İleri evrede ülser, göğüste yanma hissi, diyabet, kas krampları, hazımsızlık, ishal, deride döküntü, karında ya da sırtta ağrı, kilo kaybı, yorgunluk ve halsizlik hissi gibi belirtiler bu tümörlerin işaretçisi olabilir.
Tanı için hangi yöntemler kullanılır?
Pankreasta nöroendokrin tümörlerin tanısında; fiziki muayene, hormonların artışını gösteren testler, bilgisayarlı tomografi, MR, PET gibi görüntülüme yöntemleri ile biyopsi kullanılır.
Pankreas nöroendokrin tümörlerinin türleri nelerdir?
i. Nonfonksiyonel (İşlevsiz) nöroendokrin tümörler
Nonfonksiyonel olanlar, pankreas nöroendokrin tümörlerinin yüzde 15-30’unu oluşturur. Bu tümörler aşırı miktarda hormon salınımı yapmaz ve bu nedenle nonfonksiyonel tümörler olarak adlandırılırlar.
Genellikle karın ağrısı, bulantı- kusma, gastrointestinal kanama, kilo kaybı, sarılık gibi belirtiler gösterirler.
Nonfonksiyonel nöroendokrin tümörlerde tanı daha geç konulabilmektedir.
ii. İnsülinoma
İnsülinoma, pankreasın insülin salgılayan beta hücrelerinde oluşur, daha çok kadınlarda görülür. Fonksiyonel (işlevsel) pankreatik nöroendokrin tümör (PNET) grubunun bir üyesi olan insülinoma, çoğunlukla iyi huyludur ve pankreasın en sık hormon üreten tümörüdür. Tümör düzensiz şekilde insülin ürettiği için insülin üretimi sürekli hale gelir.
İnsülinoma, ultrason, BT taraması veya MRG görüntüleme yöntemleri ile belirlenir. Ayrıca tanı konmadan önce doğal olmayan şeker eksikliğini görmek için hastaya diyet testi yapılabilir. En uygun tedavi yöntemi pankreastaki insülinoma tümörünün cerrahi yöntemle alınmasıdır. Metastaz durumunda tedaviye kemoterapi de eklenebilir.
iii. Gastrinoma
Nadir olarak gastrinoma tümörü, bazen doğrudan pankreasın içinde bulunabilir; ancak pankreasın çevresinde, mide veya oniki parmak bağırsağı gibi diğer organlarda da görülür. Genellikle kötü huylu olan bu tümör erken metastaz yapar. Tümör nedeniyle artan gastrin hormonu, mide ve bağırsak ülseri şikayetlerine neden olur. Tedavi yöntemi cerrahidir. Tümörün alınması gerekir.
iv. Vipoma
Vipoma nadir görülen tümörler arasında yer alır. Pankreasın hormon salgılayan langerhans hücrelerinde görülen tümör adını vip (vazoaktif intestinal peptid) ve oma (istenmeyen hücre çoğalması) birleşiminden alır. Vipomada, vazoaktif intestinal peptit hormonu üreten hücrelerde kontrolsüz artış meydana gelir. Genellikle iyi huylu bir tümördür ancak yoğun salgılanan vazoaktif intestinal polipeptid hormonunun yol açtığı ishalden dolayı hastalarda dehidrasyon (sıvı kaybı), hipokalemi (kanda postasyum düşüklüğü), aklorhidri, asidoz, hipotansiyon (düşük tansiyon), hiperkalsemi (kanda kalsiyum konsantrasyonunun artması) ve hiperglisemi (kan şekeri yüksekliği) görülür.
v. Glukagonoma
Glukagonoma, pankreasta nadir görülen tümörlerden biridir. Tüm pankreas nöroendokrin tümörlerinin yaklaşık yüzde 5-10’u glukagonomadır. Glukagon, pankreas tarafından üretilen ve kandaki şeker miktarını kontrol etmek için insülinle çalışan bir hormondur. Büyük miktarda glukagon üreten glukagonoma tümör hücreleri, yüksek kan şekeri, kan şekeri yüksekliğine bağlı olarak aşırı susuzluk ve açlık, geceleri sık idrara çıkma, ishal, kilo kaybı ve bacaklarda kan pıhtılaşması gibi ağrılı ve hayatı tehdit eden belirtilere yol açar. Tedavi için cerrahi yöntemlerle tümörün çıkarılması gerekir. Ayrıca yol açtığı şikayetleri gidermek için ilaç tedavisi gibi yöntemler de kullanılır.
Pankreastaki nöroendokrin tümörleri nasıl tedavi edilir?
Nöroendokrin tümörlerin tedavisi; tümörün türüne, konumuna, hormon üretip üretmediğine, agresiflik derecesine ve vücudun diğer kısımlarına yayılıp yayılmadığına göre değişiklik gösterir. Tedavide tümörün özelliğine göre; cerrahi yöntemle tümörün çıkarılması, kemoterapi, hedeflenmiş ilaç tedavisi, kanser hücrelerini hedef alan bir ilaç ile küçük bir miktar radyoaktif maddenin birleşiminden oluşan Peptid reseptör radyonüklid tedavisi (PRRT), radyoterapi ve artan hormon salgısını düzenleyen ilaçlar kullanılır.
